Policondrite Recidivante: do Diagnóstico ao Tratamento / Relapsing polycondrite: from Diagnosis to Treatment

A policondrite recidivante (PR) é uma doença imunomediada rara, caracterizada por inflamação de cartilagens, predominantemente do pavilhão auricular e articulações periféricas. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e o seu tratamento é dependente da fase da doença e de suas manifestações. Apresentamos o caso de um homem de 45 anos com história de edema e hiperemia em pavilhões auriculares responsivo aos tratamentos clínicos, porém altamente recidivantes. Após o diagnóstico e tratamento definitivos, mantém bom controle dos sintomas. A importância desse relato de caso é demonstrar um caso clássico de PR desde o diagnóstico até o tratamento, evidenciando as manifestações pouco específicas da doença e as suas dificuldades diagnósticas

Relapsing polychondritis (RP) is a rare immune-mediated disease characterized by inflammation of cartilagepredominantly those of the ears and peripheral joints. The diagnosis is based on clinical criteria and the treatment depends on the stage of the disease and its manifestation. We present the case of a 45-year-old man with a history of edema and hyperemia in auricular pavilions responsive to clinical treatment, but highly recurrent. After diagnosis and definitive treatment, a good control of the symptoms was achieved. The importance of this report is to demonstrate a classic case of RP from diagnosis to treatment, evidencing the nonspecific manifestations of the disease and its diagnostic difficulties

Relapsing polychondritis: prevalence of cardiovascular diseases and its risk factors, and general disease features according to gender / Policondrite recidivante: prevalência de doenças cardiovasculares e seus fatores de risco e características gerais da doença de acordo com o gênero

ABSTRACT The comorbidities in relapsing polychondritis have been scarcely described in the literature. Moreover, apart from a few relapsing polychondritis epidemiological studies, no studies specifically addressing relapsing polychondritis distribution according to gender are available. Therefore, the objectives of the present study were: (a) to analyze the prevalence of cardiovascular diseases and its risk factors in a series of patients with relapsing polychondritis; (b) to determine the influence of gender on relapsing polychondritis. A cross-sectional tertiary single center study evaluating 30 relapsing polychondritis cases from 1990 to 2016 was carried out. To compare comorbidities, 60 healthy individuals matched for age-, gender-, ethnicity- and body mass index were recruited. The mean age of relapsing polychondritis patients was 49.0 ± 12.4 years, the median disease duration 6.0 years, and 70% were women. A higher frequency of arterial hypertension (53.3% vs. 23.3%; p = 0.008) and diabetes mellitus (16.7% vs. 3.3%; p = 0.039) was found in the relapsing polychondritis group, compared to the control group. As an additional analysis, patients were compared according to gender distribution (9 men vs. 21 women). The clinical disease onset features were comparable in both genders. However, over the follow-up period, male patients had a greater prevalence of hearing loss, vestibular disorder and uveitis events, and also received more cyclophosphamide therapy (p < 0.05). There was a high prevalence of arterial hypertension and diabetes mellitus, and the male patients seemed to have worse prognosis than the female patients in the follow up.

RESUMO Há escassez de estudos na literatura sobre as comorbidades na policondrite recidivante (PR). Além disso, exceto por alguns estudos epidemiológicos sobre a PR, não existem trabalhos que analisem especificamente a distribuição da PR de acordo com o gênero. Portanto, os objetivos do presente estudo foram: (a) analisar a prevalência de doenças cardiovasculares e seus fatores de risco em uma série de pacientes com PR; (B) determinar a influência do gênero na PR. Fez-se um estudo transversal unicêntrico que avaliou 30 casos de PR entre 1990 e 2016. Para comparar as comorbidades, foram recrutados 60 indivíduos saudáveis pareados por idade, gênero, etnia e índice de massa corporal. A idade média dos pacientes com PR foi de 49,0 ± 12,4 anos. A duração média da doença foi de 6,0 anos e 70% eram mulheres. Foi observada uma maior frequência de hipertensão arterial (53,3% vs. 23,3%, p = 0,008) e diabetes mellitus (16,7% vs. 3,3%; p = 0,039) no grupo PR em comparação com o grupo controle. Em uma análise adicional, os pacientes foram comparados de acordo com a distribuição de gênero (nove homens versus 21 mulheres). As características clínicas iniciais da doença foram comparáveis em ambos os sexos. No entanto, durante o período de seguimento, os pacientes do sexo masculino tiveram maior prevalência de perda auditiva, envolvimento vestibular e eventos de uveíte e também receberam mais tratamento com ciclofosfamida (p < 0,05). Houve uma alta prevalência de hipertensão arterial e diabetes mellitus e os pacientes do sexo masculino apresentaram pior prognóstico do que as pacientes do sexo feminino no seguimento.

Policondrite recidivante com perda auditiva severa / Relapsing polychondritis with severe hearing loss

Policondrite recidivante é uma condição rara, imunomediada, caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas ricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associação com outras doenças como vasculites sistêmicas, doenças do tecido conectivo ou síndrome mielodisplásica. Desordens do ouvido interno ocorrem em 40%-50% dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara. O objetivo do estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de policondrite recidivante associado à perda auditiva severa bilateral e manifestações clínicas de vasculite sistêmica. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato em caso de manifestações severas da doença.

Relapsing polychondritis is an uncommon, immune-mediated condition characterized by episodes of inflammation of cartilaginous structures, especially the ears, nose, joints and respiratory tract. RP also affects proteoglycan-rich structures such as the eyes, heart, blood vessels and inner ear. Around one third of cases are associated with other diseases such as vasculitides, connective tissue diseases or myelodysplastic syndrome. Disorders of the inner ear occur in 40–50% of patients. Profound hearing loss is rare. The aim of this study was to describe the case of a patient with relapsing polychondritis associated with severe bilateral hearing loss and clinical manifestations of systemic vasculitis. This study reinforces the importance of an early diagnosis and immediate treatment in case of severe manifestations of the disease.

Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A policondrite recidivante (PR) é uma doença multissistêmica, caracterizada por inflamação e destruição das cartilagens auriculares, nasais, laringotraqueais e articulares. Ocasionalmente, há o acometimento de outros tecidos. Com poucos relatos na literatura mundial, a PR é uma doença rara, com maior frequência na quarta década de vida. Sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, fortes evidências sugerem patogênese autoimune. A PR pode ter curso grave ao comprometer o trato respiratório e levar à sua obstrução, ocasionando o óbito. O objetivo deste estudo foi rever os diversos aspectos clínicos da PR, como sua patogênese, quadro clínico, diagnóstico e tratamento, visando a ampliação do diagnóstico diferencial na clínica médica. CONTEÚDO: Através dos bancos de dados LILACS, Medline/Pubmed e Scielo foram selecionados 61 artigos, sendo estes de pesquisa, revisão de literatura e relato de caso. Utilizaram-se os descritores: policondrite recidivante, policondrite recorrente. O período considerado englobou 87 anos (1923-2010). CONCLUSÃO: A PR é uma doença pouco prevalente com dados restritos na literatura mundial, mas de potencial gravidade. Seus achados clínicos são sugestivos e incluem condrite auricular, nasal e poliartrite. O tratamento estipulado é empírico, e utiliza-se de anti-inflamatórios não esteroides (AINES), glicocorticóides, imunossupressores e em casos refratários, os agentes anti-TNF-α. Devido à possibilidade de evolução grave, a PR deve ter sua suspeita clínica sempre considerada em qualquer faixa etária acometida, visando um diagnóstico precoce e tratamento adequado de acordo com a atividade da doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Relapsing polychondritis (RP) is a multisystemic disease characterized by inflammation and destruction of auricular, nasal, laryngotracheal and junction cartilages. Ocasionally, other tissues are affected. With few reports in the world literature, RP is a rare disease, being more prevalent in the fourth decade of life. Its etiology remains unknown. However, strong evidences suggest an autoimmune pathogenesis. The RP may show a severe evolution when the respiratory tract is affected, and could lead to obstruction, causing patient's death. The objective of this study was to perform a literature review about the general clinical aspects of RP, such as its pathogenesis,clinical presentation, diagnosis and treatment, aiming at expanding the differential diagnosis in clinical medicine.CONTENTS: Through the LILACS, Medline/Pubmed and Scielo databases, 61 articles were selected. Among them, there where research articles, literature review and case reports. We used the following keywords: relapsing polychondritis, recurrent polychondritis. The considered period encompassed 87 years (1923-2010). CONCLUSION: RP is a barely prevalent disease, with restricted data in the world literature, but potentially severe. The clinical findings are suggestive of RP, including auricular and nasal chondritis, and polyarthritis. The prescribed treatment is empirical,with drugs such as non-steroid anti-inflammatories (NSAIDs), glucocorticoids, immunosuppressants and, in refractory cases,the anti-TNF-α agents. Due to the possibility of severe outcome of the RP, its clinical suspicion must be always considered in any age group, thus aiming at an early diagnosis and appropriate treatment according to the disease activity.

Policondrite recidivante e dispneia: relato de caso / Relapsing polychondritis and dyspnea: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trata-se de um relato de caso de doença reumática rara, com manifestações graves com ênfase na área de Otorrinolaringologia. O objetivo deste estudo foi alertar os clínicos e otorrinolaringologistas sobre a sua evolução,seguimento e complicações. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 35 anos, desenvolveu policondrite recidivante na adolescência, com manifestações laríngeas que culminaram em traqueostomia definitiva. CONCLUSÃO: Há a necessidade de estar atento para complicaçõesfatais e apresentações não convencionais desta doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: This is one case report of a rare rheumatic disease with severe manifestations with emphasis in Otorhinolaryngology. Aims to alert clinicians and otolaryngologists about the evolution of the disease, follow up and complications. CASE REPORT: Female patient, 35 years, developed relapsing polychondritis in adolescents with laryngeal manifestations that led to permanent tracheotomy. CONCLUSION: There needs to be aware of fatal complications and unconventional presentations of this disease.

Síndrome de Sweet e policondrite recidivante reveladores de síndrome mielodisplásica / Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis signal myelodysplastic syndrome

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica.

The emergence of certain skin conditions belonging to the group of mucocutaneous paraneoplastic syndromes may indicate the future appearance of a previously unknown malignancy. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are included in this group. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are very rarely found together in the same patient. This dual occurrence is more commonly found in cancer patients with associated hematological malignancies. We report the case of a 79year-old male with Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis, who was subsequently diagnosed with a myelodysplastic syndrome.

Uso de infliximabe na policondrite recidivante / Infliximab in relapsing polychondritis

Policondrite Recidivante (PR) é uma doença sistêmica rara de etiologia desconhecida, que se caracteriza por inflamação recorrente da cartilagem e de outros tecidos conjuntivos, incluindo orelhas, nariz, articulações e trato respiratório. Devido à riqueza de sinais e sintomas, a biópsia local raramente é necessária para o estabelecimento do diagnóstico. O tratamento inclui glicocorticoides, eventualmente associado a agentes imunossupressores, mas, mesmo assim, casos refratários são descritos. Relatos recentes sugerem que agentes anti-TNF como infliximabe podem ser de valia em pacientes que não respondem ao tratamento convencional, mas a experiência ainda é limitada. Neste trabalho, os autores discutem o caso de uma paciente com PR que se mostrará refratária à combinação de corticoide e imunossupressores que apresentou boa resposta ao infliximabe.

Relapsing Polychondritis (RP) is a rare systemic disease of unknown etiology, characterized by recurrent inflammation of cartilaginous structures and other connective tissues, including the ears, nose, joints, respiratory tract, and others. Due to the presence of typical signs and symptoms, biopsy is seldom necessary. Treatment includes corticosteroids, occasionally associated with immunosuppressive agents, but refractory cases are described. Recent reports suggest that anti-TNF agents, such as infliximab, may be of value in patients who do not respond to conventional therapy, but experience with this treatment is scarce. In this paper, the authors report the case of a patient with RP refractory to combined treatment with corticosteroids and immunosuppressive agents, who showed a good response to infliximab.

Manifestações clínicas na Policondrite Recidivante: relato de caso / Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report

A Policondrite Recidivante - PR é uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica, caracterizada por um processo inflamatório que acomete as estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas superiores e articulações periféricas. O diagnóstico é basicamente clínico e as complicações otorrinolaringológicas podem ser as manifestações iniciais da doença. Tendo em vista a raridade da doença, objetivou-se descrever um caso de PR, atendida no Hospital das Clínicas da UFG em agosto de 2006. Para tanto, as etapas seqüenciais do atendimento foram descritas desde a consulta inicial, diagnóstico, tratamento até a alta hospitalar. As dificuldades vivenciadas pelos profissionais em dar seguimento ao tratamento, em função da resistência da paciente, provavelmente colaborou para agravamento da doença, culminando em seu óbito. O clínico deve estar atento frente a suspeita clínica de Policondrite Recidivante visando o seu diagnóstico precoce e tratamento.

The Relapsing Polychondritis - RP is a rare systemic affection, of immunological nature, characterize by an inflammatory process that affects cartilaginous structures, upper airway and peripheral articulation. The diagnosis is basically clinical and the otorhinolaryngological complications can be the initial manifestations of the illness. Having in view the rarity of the disease, it was objectified to describe a PR case attended at Hospital das Clínicas of UFG in august of 2006. Therefore, the sequential stages of the attendance had been described since the initial appointment, diagnosis, high treatment until the hospital one. The difficulties lived deeply for the professionals to proceed the treatment, in function of the resistance of the patient, probably collaborated for aggravation of the illness, culminating in its death. The physician must be alert in the presence of the clinical suspicion of Relapsing Polychondritis aiming at its precocious diagnosis and treatment.

La Policondrite Recidivante - PR es una afección sistémica grave, de naturaleza inmunológica. Caracterizada un proceso inflamatorio que acomete estructuras cartilaginosa nasales, vías aereas superiores y articulaciones periféricas. El diagnóstico es basicamente clínico y las complicaciones otorrinolaringológicas pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Esta enfermedad por ser rara, se objetivó describir un caso de PR, atendida en El Hospital de las Clínicas de La UFG en agosto de 2006. Para tanto, las etapas secuenciales del atendimiento fueron descritas desde la consulta inicial, diagnóstico, tratamiento hasta la alta hospitalar. Las dificultades vividas por los profesionales en dar seguimiento al tratamiento, en función de La resistencia de La paciente, probablemente colaboro para el agravamiento de la enfermedad, culminando en su óbito. El clínico debe estar atento frente a la sospecha clínica de Policondrite Recidivante visando su diagnóstico precoz y tratamiento.

Policondrite recidivante na infância: relato de caso e revisão da literatura / Relapsing polychandritis in the childhood: case report and literature review

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.